口形紅細胞增多癥的癥狀是什么？口形紅細胞增多癥怎么治療？

　　原發性的見于常染色體顯性遺傳性溶血病，繼發見于急性酒精中毒、腫瘤、心血管瘤、肝膽疾病或某些藥物所致。

　　口形紅細胞的主要病變是細胞內鈉含量顯著增高，鉀輕度降低。由于細胞對鈉的通透性增加，使鈉從細胞外持續滲入細胞內，雖然Na-KATP酶活性顯著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代償鈉的內漏。大量鈉內漏的結果是導致細胞水腫、腫脹、體積增大，而Na-K泵功能代償性增強則使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸積聚。糖代謝中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主動轉運鈉鉀的比例失調(正常為3∶2，HST可高達26∶1)。細胞膜這種離子通透性變化的分子病變不明。最近發現膜內stomatin(區帶7蛋白中的一種)含量減少，但其基因正常。離子通道的孔徑和所帶電荷正常，膜脂質含量正常或增高，脂質轉化正常。膜蛋白電泳正常，但膜收縮蛋白的磷酸化異常。口形紅細胞在體外經二甲基亞氨酸酯處理后，細胞膜的離子通透性可恢復正常，細胞內離子含量及水分被糾正，膜變形性改善，形態恢復，細胞壽命延長。口形紅細胞由于變形性差，常被扣留于脾竇。在脾竇的酸性環境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP減少，細胞對鈉的通透性進一步增加，因此，紅細胞在脾臟中的破壞是其他部位的3倍以上。

　　口形紅細胞增多癥主要并發癥見于肝脾腫大，感染時可并發現再障危象或溶血危象。

　　由于紅細胞增多，導致血液粘稠度增加、血流緩慢、微循環障礙、全身血管擴張充血。常見的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發紅、眼結膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現象。眼底檢查可見視網膜靜脈擴張、充血、粗細不等，顏色深紫等。約1/3病人有舒張血壓增高現象。

　　繼發性紅細胞增多癥(Secondarypolycythemia)由許多不同的原因引起。各種可引起紅細胞增多癥的疾病見下：繼發性紅細胞增多癥的分類：組織缺氧或氧釋放障礙；骨髓生成紅細胞的功能增強

　　HST溶血程度輕重不一，輕者僅有口形紅細胞增多而無溶血征象，病程中，偶爾由于感染而發生再障危象，一般在家系調查中才被發現，重者可有危及生命的溶血，同一家族成員的HST溶血輕重也不同，大多數HST可有間歇發作的貧血和黃疸，重癥患者常有脾大，繼發性口形紅細胞增多癥一般不出現溶血，根據臨床表現，外周血中口形紅細胞增多(可達10％～50％)遺傳性口形紅細胞增多癥有家族調查，診斷一般無困難。

　　應囑患者注意調理情志，保持心情舒暢，忌食辛辣之物，宜進清淡飲食。以防七情抑郁，七情化火或食郁化火而出現瘀血合并肝火之證加重病情。另應囑病人慎起居，防止感染外邪，郁而化熱，熱入營血或熱入心包、熱鬧清竅使病情轉危。

　　平素應囑病人起居有節，保持心情舒暢，正確對待疾病，樹立戰勝疾病的信心，否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡，忌食辛辣助熱之品。病至中晚期，病情多呈虛實夾雜之象，故應防止過勞耗傷正氣，或勞后復感外邪加重病情。

　　口形紅細胞增多癥的臨床檢查：

　　一、外周血

　　貧血一般輕微，血紅蛋白很少低于80～100g/L，多數患者網織紅細胞中度增高(10％～20％)，MCV增高，MCHC降低，正常或增高，外周血中口形紅細胞可達10％～50％。

　　二、血清膽紅素和結合珠蛋白水平可反映溶血的程度。

　　三、滲透脆性增高，偶有正常，自溶試驗增加，葡萄糖或ATP可部分糾正。

　　四、紅細胞壽命中度縮短，紅細胞內水分增加。

　　根據臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化檢查。

　　口形紅細胞增多癥的食療方：

　　一、食用仙人掌

　　仙人掌藥性苦寒，能行氣活血、清熱解毒、對熱毒血淤、脈絡不通、有明顯療效。食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝去，洗凈后剁碎，取雞蛋1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用后大便次數可能增多，但每日不超過3次為度。

　　二、食用黑木耳

　　黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。

　　　口形紅細胞增多癥輕者無需治療或僅需對癥治療，重者可輸血。脾切除效果不一，有人主張先進行放射性核素檢查，提示紅細胞在脾中扣留明顯者可考慮切脾。切脾后部分患者的血紅蛋白可增高，另一些則無效。